什么是蚕豆病？

盐盐 ? 2024-05-23 16:25:11

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什么是蚕豆病？蚕豆病是指红细胞先天性缺陷的人吃了蚕豆或药物引起的溶血现象，又叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，简称g6pd缺乏症。因为这种病最早是在吃蚕豆后发病的人中发现的，因此称为蚕豆病，因患者体内的红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（g-6-pd）而得名。6-磷酸葡萄糖脱氢酶原本是红细胞的保护酶，使红细胞不易衰败、脆弱和老化，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者，其红细胞失去保护，当遇到蚕豆或一些有氧化性的药物时，红细胞便会遭受损伤而变性、脆弱、破裂，导致大量溶血，血红蛋白迅速丢失，遂出现血红蛋白尿，进而出现贫血。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者为数众多，全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一。豆病绝大多数遗传，男性发病多见、女性发病较少。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者平素并不发病，也无任何症状，只有当进食蚕豆或服用“氧化型药物”受到激惹时才发病。广东、广西、海南等南方沿海省份，是蚕豆病高发的地区。蚕豆病有哪些症状？大多数蚕豆病患者在食用蚕豆或“氧化型药物”后1～2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。得了蚕豆病，临床症状轻重不一，可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外，有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血，常1周内恢复。表现重型的患者，起病急，极度衰竭，面色苍白，明显黄疸，尿少，有血红蛋白尿，常伴有呕吐与腹泻，此后体温升高，倦怠乏力加重。爆发性患者，出现高热，深度昏迷，惊厥，若不及时抢救治疗常在发病后1～2天死亡。有的患者并不是每次吃蚕豆都会发病。蚕豆病与吃蚕豆的数量不成正比，并非吃得越多越严重。有的患者吃1至2粒就会发病，g6pd活性检测可以帮助医生诊断是不是蚕豆病。蚕豆病要如何治疗？多数蚕豆病发病后不需要治疗，1周左右可自己恢复，小部分患者需要紧急治疗。我们按照血红蛋白值把贫血分等级（血红蛋白>90g/l为轻度贫血，60-90g/l之间为中度贫血，≤60g/l为重度贫血，≤30g/l为极重度贫血）。轻度贫血无须治疗，中度贫血如没有心慌、气急等表现也可不治疗，重度贫血、极重度贫血需要紧急处理和治疗。1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进**排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对**有损害作用的药物。蚕豆病不能接触哪些药物？患者一旦发作蚕豆病，需要禁食新鲜蚕豆，也要禁食经过加工的蚕豆制品。除了蚕豆以外，还有其他很多药物和氧化剂也会导致溶血的发作，那么哪些药物不可以吃呢？1）下列药物较易引起溶血，应禁用：抗疟药伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎。磺胺类磺胺甲基异唑、磺胺吡啶、**苯**、磺胺醋酰。解热镇痛药 **。砜类噻唑砜。其他呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑类、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼。中药薄荷及含薄荷脑的退热贴、川连、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。2）下列药物可能会引起溶血，但6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者若不伴有慢性非球形红细胞溶血性贫血者，在正常治疗剂量下不会引起溶血：抗疟药氯喹、奎宁、乙胺嘧啶。磺胺类磺胺**、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲异唑。解热镇痛药对乙酰**（商品名泰诺、日夜百服咛、小儿退热栓等）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松。其他氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、维生素c、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安他唑林、安坦、维生素k3、三甲氧苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁。为何蚕豆病“重男轻女”？蚕豆病属于x-连锁隐性遗传病，也就是导致蚕豆病的遗传基因，嗜好逗留在与性别相关的染色体——x染色体上，并通过x染色体传给下一代。众所周知，男性的性染色体是x-y配对，女性是x-x配对。女孩：①如果蚕豆病基因通过父亲x染色体遗传，若生下女孩，由于是x-x配对，母亲正常的x染色体会掩盖父亲病态x染色体的作用，这样女孩就不会得蚕豆病。②蚕豆病基因通过母亲的病态x染色体遗传，若生下女孩，这种病态基因会被父亲传下的正常的x染色体掩盖，也不会得蚕豆病。③只有当父母的x染色体都携带病态基因时，生下的女孩才会得蚕豆病，这种机会非常罕见。男孩：而当生下的是男孩时，万一病态基因由母亲x染色体传下，碰到父亲y染色体，y染色体不能掩盖病态的x染色体，于是蚕豆病接踵而至。因此，男孩更容易得蚕豆病。一般情况下谁也不知道会不会得蚕豆病，所以家族中有得过蚕豆病者，或者男孩子，初次吃蚕豆切莫太多。一旦明确得了蚕豆病者，今后应讳避蚕豆及其加工食品。家族史的人如想要事先知道是否有蚕豆病、是否需要禁食蚕豆，到医院抽一点点血做几项检查，或许就可以明确了。本文编自网络，不代表三甲医院网观点，如有侵犯您的权益请联系我们。 20210311

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