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我妈51了,被医生确诊为成人strll病

Xixi. 2024-05-26 00:42:00
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您好：成人斯蒂尔病的突出症状为发热，多高于39℃，发热的特点为不规则热，一般1d内至少一次体温可达正常，热退后大多**适表现，精神状态良好。它的主要临床表现起病时并非全部表达，可能在病程中需数月以至数年，表达才更充分，亦可能始终未全部表达。1/3患者有koebner征，皮疹多在躯干和上肢，但也可出现于面部。患者几乎100%有关节痛，大多同时有关节炎，大多影响大关节（膝、腕、踝、肘），但也可累及小关节。淋巴结肿大、肝脾肿大、白细胞增高为仅次于发热、皮疹、关节症状的常见表现，除此之外，几乎全身各个系统都可能受累，出现相应的临床表现。因此，成人斯蒂尔病是一高度异质性的临床综合征。到目前为止，尚无特异性的诊断指标，主要依靠临床综合判断，除外其他疾病方能做出正确的诊断。目前诊断成人斯蒂尔病的标准有很多，都是总结大样本的病例，根据患者临床表现的分布而制定出的，各有特点，也都有不足，比如文中列出的日本诊断标准，对白细胞增高的要求仅为≥10×109/l，笔者认为偏低，因此增加了敏感性（96.2%）；而特异性（92.1%）会受到影响。美国cush诊断标准分必备条件加另备条件，根据该标准的要求必备条件加另备条件任何两项可诊断，那么必备条件加另备条件的第1、2条的特异性将明显高于必备条件加另备条件的第3、4条。因此，任何诊断标准都不能作为诊断的惟一标准，还要根据自己的临床经验，对不同的患者做出具体分析，诊断标准只能作为参考。尽管成人斯蒂尔病无特异性实验室直指标，但除血白细胞及中性粒细胞明显增高外，红细胞沉降率、血清铁蛋白增高对诊断有很大帮助。红细胞沉降率在该病中一般增快较明显，多达100mm/h以上。根据近10余年的报道，包括笔者的经验，查血清铁蛋白有较大意义，在该病活动期，几乎所有患者血清铁蛋白明显升高，平均值可在1000ug/l（正常参考值：男性44～160ug/l，女性16～102ug/l）。当疾病缓解时，血清铁蛋白可明显下降或恢复正常，因此血清铁蛋白对诊断疾病及观察疾病变化都有很大的意义。虽然本病多有关节炎、皮肤损伤和单核吞噬细胞系统亢进的表现，例如淋巴结、肝脾肿大，但本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎、滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞igg、igm和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示t淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为胶原纤维水肿，血管周围炎性细胞浸润。肌肉呈水肿及非特异性炎症。肝细胞有变性和坏死，汇管区和门脉区炎性细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维蛋白渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。**活检显示肾小球基底膜增厚、肾小管萎缩和间质炎性细胞浸润。因此，病理检查对成人斯蒂尔病的诊断帮助不大，但可作为除外其他疾病的重要手段。值得强调的是，成人斯蒂尔病是一主要依据临床表现为主要诊断依据的疾病，诊断做出前必须要除外其他可能的疾病。本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。1、药物治疗常用的药物有非甾类抗炎药（nsaids）、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（dmards）等。（1）非甾类抗炎药（nsaids）急性发热炎症期可首先使用nsaids，一般需要较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量，定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。成人斯蒂尔患者约有四分之一左右经合理使用nsaids可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将nsaids区分为选择性cox-2**（如昔布类等）与非选择性nsaids。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。在选择使用nsaids时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性cox-2**。无论使用哪一种nsaids都应遵循个体化和足量原则；不宜二种nsaids联合使用；一种nsaids足量使用1-2周无效可更换另一种。（2）肾上腺糖皮质激素对单用nsaids不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用强的松1-2mg/公斤/日。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二**、活性维生素d，调整钙、磷代谢制剂及钙剂。（3）改善病情抗风湿药物（dmards）用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用dmards。此外，还可使用环**及环孢素治疗。用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（sf），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，sf降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，dmards应继续应用较长时间，但剂量可酌减。（4）植物制剂部分中草药制剂，已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可观察使用。（5）其他药物抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。2、手术治疗进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄x照片，如有关节侵蚀破坏或畸形者，应参照类风湿关节炎的手术治疗，行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。 20210311
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